As mitocôndrias realizam múltiplas funções críticas em uma célula. Além compartimentar as vias metabólicas e estados fisiológicos da célula, as mitocôndrias geram a maior parte da energia celular, regulam o estado redox da célula, produzem a maior parte das espécies de oxigénio reactivas (ROS) celulares, tampão celular de Ca²⁺ e iniciam a apoptose celular. As mitocôndrias foram propostos para ser relevante para o câncer por Otto Warburg que relatou que as células cancerígenas exibiram metabolismo anaeróbica em primeiro lugar. Embora este foi originalmente interpretada como indicando que a função da mitocôndria estava com defeito, agora entendemos que as células cancerosas estão em um estado metabólico alterado. Pouca atenção tem sido dada aos possíveis mutações que podem afetar a função mitocondrial em câncer, fora de mutações específicas em genes tais como fumarato hidratase (FH), que está associada a uma síndrome de câncer raro.