O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença multifatorial de causa ainda desconhecida, mas, sabe-se que existe uma forte contribuição genética, hormonal, imunológica e ambiental. Das disposições genéticas, sabe-se que familiares de primeiro grau de pacientes portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico têm forte predisposição a ter a doença, assim como as condições hormonais, reconhece-se a participação de hormônios como o estrogênio, testosterona, prolactina; entre outros. Sua predominância é em pacientes mulheres em idade fértil não deixando de acometer homens e crianças, porém em menor quantidade. Dentro desse contexto, buscou-se como objetivo deste estudo: conhecer o papel do enfermeiro, como protagonista na educação em saúde de pais e responsáveis de crianças e adolescentes portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico, de acordo com a literatura, compreendendo a fisiopatologia do Lúpus Eritematoso Sistêmico; e identificando a importância do tratamento da criança e do adolescente portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Para tanto, utilizou-se como método de estudo a revisão bibliográfica, através de uma pesquisa descritiva com abordagem qualitativa. Frente ao acometimento desse individuo destacamos a importância da educação em saúde realizada pelo enfermeiro, que na qualidade de educador tem a oportunidade e esclarecer seu paciente e familiar sobre a doença, suas manifestações e particularidades.  A pesquisa realizada para este trabalho mostra a importância do enfermeiro como conhecedor e atuante no tratamento e acompanhamento de crianças e adolescentes acometidos pelo Lúpus Eritematoso Sistêmico, assim como seus pais e/ ou responsáveis. O enfermeiro, como educador, através de ações voltadas para educação em saúde, traz subsídios para esses pais e responsáveis enfrentarem o longo processo do Lúpus Eritematoso Sistêmico, com maior compreensão da doença, qualidade de vida e humanização da assistência.