Introdução: As Cardiopatias Congênitas (CC) são definidas como alterações embrionárias que envolvem mudanças anatômicas no coração ou rede circulatória ocorridas no período intrauterino e que são toleráveis devido a circulação corpórea da mãe. Objetivo: Descrever a assistência de enfermagem em crianças portadoras de CC. Metodologia: Trata-se de uma pesquisa de revisão de literatura onde foram selecionados 06 artigos das bases de dados da BVS, a partir dos descritores: cardiopatias congênitas, pediatria e cardiopatia pediátrica. Resultados e discussão: Pelo acometimento da CC a criança necessita de cuidados intensivos da enfermagem tão rápido quanto o diagnóstico precoce, afim de aumentar a chance de vida e de se obter um melhor prognóstico. A assistência de enfermagem deve ser focada ao perfil da criança e suas manifestações clínicas, como acúmulo de líquido e sódio, má oxigenação cardíaca, deficiência no fluxo sanguíneo e comprometimento respiratório. É importante que o delineamento do processo de enfermagem inclua: Coleta de dados, como fonte de informação sobre a criança e sua família cujo foco seja a avaliação da função cardíaca e constatação de sinais e sintomas; Diagnóstico de Enfermagem, apresentado como estratégia para realização do cuidado direcionado a doença cardíaca e suas complicações; Planejamento de Enfermagem, onde será elaborado o plano de cuidado na busca de eficácia assistencial; Intervenções de Enfermagem, dentre as quais destaca-se a importância da realização de ações terapêuticas e cognitivo-afetivas desempenhadas por toda a equipe de enfermagem junto ao paciente e respectiva família; Avaliação de Enfermagem, consiste na etapa de verificação do sucesso ou não do processo de enfermagem. Caso os resultados alcançados apresentem-se diferentes dos esperados é válida a sua reformulação. Conclusão: Observa-se que para obtenção de êxito na melhoria da qualidade de vida e do quadro clínico dos pacientes pediátricos portadores de CC faz-se necessária a implementação do processo de enfermagem direcionado a tal doença. Contudo, o Comprometimento e a capacitação técnico-cientifica de toda a equipe de enfermagem proporcionarão uma maior eficácia no alcance dos objetivos propostos.