Introdução: A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em qualquer órgão, ou tecido. Objetivos: Uma revisão bibliográfica, utilizados como base artigos científicos. Metodologia: Este é um estudo de revisão feito a partir de buscas por artigos científicos nas bases de dados Pubmed e Scielo. Desenvolvimento: A patogênese (Via tradicional) decorre das fibrilas de amiloide que se acumulam no espaço extracelular, causando um distúrbio físico e uma disfunção no tecido circundante. Já a via alternativa, surge da lesão direta às células, por proteínas precursoras, formas intermediarias agregadas ou pelas fibrilas amiloides. O melhor corante para a identificação do amiloide é o vermelho congo, onde o amiloide apresenta uma cor alaranjada em contraste com o róseo de fundo. Ao exame com luz polarizada, o amiloide corado pelo vermelho congo mostra uma refringência verde (às vezes vermelha ou azul amarelado) e ao exame com ultravioleta mostra uma florescência avermelhada. Considerações finais: A amiloidose primária é doença grave e rara, que sempre deve ser lembrada no diagnóstico diferencial do paciente com síndrome nefrótica.