Dentro do complexo da Síndrome de Dandy-Walker, a malformação Dandy-Walker (MDW) é uma rara anomalia  congenita do Sistema Nervoso Central. Caracterizada por hipoplasia do vermis cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo e face posterior alargada. Existem algumas variações relacionadas a esta patologia como a Variante Dandy-Walker, que consiste em hipoplasia variável do vermis cerebelar com ou sem ampliação da cisterna magna, comunicação entre o quarto ventrículo e o espaço aracnóide, sem a presença de Hidrocefalia. Vários relatos de casos mostraram malformação da Variante Dandy-Walker associada a sintomas psicóticos, obsessivos compulsivos, alterações de humor, hiperatividade e comportamento impulsivo. Com incidencia baixa, sendo 1:25.000 a 35.00 nascidos, os fatores etiológicos mais comuns são a exposição pré-natal à rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus, álcool, warfarin e dieta com deficiência de riboflavina. MDW tem sido diagnosticada ainda no útero utilizando a RNM, mas o seu valor nestes casos continua a ser discutida. No pós parto, o diagnóstico clínico é feito apartir de exames de imagem como Tomografia Computadorizada e avaliação clínico/física do paciente. Em alguns casos o paciente pode apresentar malformações associadas, sendo as mais comuns as ventriculomegalias, alterações da linha média, agenesia do corpo caloso, holoprosencefalia, cefalocele, rins policísticos, malformações cardíacas, defeitos de palato e face. Cromossomopatias são encontradas em até 55% dos fetos com diagnóstico pré-natal de MDW, sendo as mais comuns a trissomia do 13, triploidia e trissomia do 18, respectivamente. Com relação ao desenvolvimento pode-se observar disfunções motora e retardo mental  de graus variados. Nestes casos a Fisioterapia atua buscando o melhor desempenho motor, com estímulos táteis, proprioceptivos, visuais, auditivo e motores, sempre condiderando o desenvolvimento motor normal.