INTRODUÇÃO: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença que se caracteriza pelo acúmulo de material lipoproteico no interior dos alvéolos, o qual interfere de forma significativa no processo de hematose, ou seja, nas trocas gasosas pulmonares. Estima-se que sua prevalência seja de 0.37 casos a cada 100 mil pessoas, sendo mais comum em indivíduos do gênero masculino, entre a terceira e a quarta década de vida. A apresentação clínica do paciente é variável, porém os sintomas usuais são dispnéia e tosse. Febre, dor torácica e hemoptise são manifestações menos comuns que podem também ocorrer, principalmente na presença de infecção pulmonar secundária. O exame físico muitas vezes é normal, mas podem ser observados ruídos inspiratórios, cianose periférica e/ou central conforme a gravidade da doença. OBJETIVOS: Explanar sobre a fisiopatologia da PAP e possíveis tratamentos para a mesma. MÉTODOS: Foi realizado um estudo de revisão bibliográfica, que utilizou artigos selecionados de periódicos nacionais e internacionais, indexados as bases de pesquisa científica Medline/Pubmed e Scielo, publicados a partir do ano 2000. As palavras-chave empregadas foram: proteinose alveolar, fisiopatologia, tratamento e seus respectivos correspondentes em inglês. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Foram evidenciadas diferentes hipóteses fisiopatológicas para a PAP, com destaque para um defeito funcional dos macrófagos pulmonares, alterações no componente protéico do surfactante, produção descontrolada de citocinas, expressão anormal do fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica ou ainda de seus receptores nos macrófagos alveolares pulmonares e nos pneumócitos do tipo II. Todas essas situações descritas estariam associadas a defeito no catabolismo e a acúmulo intra-alveolar de proteínas surfactantes. A lavagem pulmonar total é a terapêutica de escolha da PAP, entretanto, deve ser executada por uma equipe experiente. A utilização de corticoterapia, iodeto de potássio, estreptoquinase e tripsina são outras opções de tratamento. CONCLUSÃO: A PAP está associada com diferentes mecanismos fisiopatológicos como defeitos funcionais e estruturais dos macrófagos pulmonares e da proteína surfactante, respectivamente. Trata-se de uma doença rara, de difícil tratamento, que dispõe de recursos promissores como a lavagem segmentar e a terapia de reposição com fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica. Entretanto, novos estudos são necessários, visto que o tratamento não isenta de riscos o paciente. 

ISSN 2179-1589