Introdução: Defeitos, malformações ou anomalias congênitas (AC) são sinônimos utilizados para descrever distúrbios estruturais, comportamentais, funcionais e metabólicos presentes ao nascimento. A OMS estima aproximadamente 260 mil mortes em todo o mundo por malformações em 2004, o que representa 7% de todas as mortes neonatais. Objetivo: Descrever a prevalência das malformações congênitas no Estado de Minas Gerais. Metodologia:  Trata-se de um estudo transversal, observacional com dados secundários. Foram utilizadas todos as declarações de nascidos vivos de mães residentes no Estado de Minas Gerais, no período compreendido entre 1º de janeiro a 31 de dezembro de 2018, disponíveis no SINASC. As ACs estão registradas no SINASC segundo a Classificação Internacional de Doenças (CID-10) e foram agrupadas em dez categorias, descritas nos itens Q00 a Q99. Resultados: Foram verificados 1.865 (0,7%) casos de AC. Observaram-se maiores prevalências de recém-nascidos com deformidades congênitas dos sistemas osteomuscular (n=789; 42,3%), malformações múltiplas (n=370; 19,8%) e sistema nervoso (n=128; 6,9%) e com menores prevalências as malformações do aparelho respiratório (n=12; 0,6%), aparelho urinário (n=38; 2%) e outras malformações do aparelho digestivo (n=54; 2,9%). Discussão: As maiores prevalências de malformações encontradas no estudo são referentes ao sistema osteomuscular, múltiplas e no sistema nervoso, o que impacta de forma significativa na cadeia produtiva e previdenciária no Brasil, podendo tais deformidades gerarem alto índice de afastamentos laborais, benefício por invalidez e aposentadorias precoces. Conclusão: As AC são diretamente associadas a morbimortalidade infantil, principalmente quando se considera o período neonatal, momento de grandes mudanças e vulnerabilidade para o recém-nascido. Assim, estudar, compreender e atuar nos quadros de malformações congênitas são essenciais para um diagnóstico precoce, a alocação de recursos especializados necessários para o cuidado dessa criança e a melhoria do quadro de saúde e qualidade de vida da recém-nascido e da família.