Estudos observaram a presença de manifestações extra-intestinais da doença celíaca (DC), incluindo o envolvimento da cavidade oral, de modo que ocorrem defeitos de desenvolvimento do esmalte (DDE). Assim, o objetivo desta revisão de literatura foi observar a prevalência de DDE nos indivíduos com DC, e estabelecer a força da associação entre essas duas variáveis. Para realizar a revisão, duas bases de dados eletrônicas foram pesquisadas (PubMed e Scielo), em Agosto de 2022. OS artigos mais relevantes e atuais foram selecionados. Estudos que avaliaram a presença de DDE em indivíduos com DC em comparação com indivíduos saudáveis, que realizaram o diagnóstico de DDE por meio da visualização direta das alterações do esmalte dentário e que realizaram o diagnóstico de DC, foram incluídos. A prevalência de DDE em pessoas com DC foi em média de 50%. Em uma análise geral, observou-se que os pacientes com DC tinham uma prevalência significativamente maior de ter defeitos de esmalte em comparação com pessoas saudáveis. Apenas defeitos de desenvolvimento de esmalte diagnosticados usando o método de Aine foram associados com a DC. Em uma análise envolvendo as dentições decídua, mista e permanente, foi observado que em indivíduos com dentição decídua houve associação com a DC. Conclui-se que pacientes com defeitos de desenvolvimento do esmalte devem ser avaliados quanto à possibilidade de terem doença celíaca.