O irrompimento dentário inicia-se na cavidade bucal, em média, por volta dos seis meses de idade. No entanto, existem casos em que o elemento dentário pode estar presente ao nascimento - dente natal, ou até o primeiro mês de vida da criança - dente neonatal. Na maioria das vezes, os dentes natais e neonatais são pequenos, cônicos e pouco desenvolvidos, podendo apresentar mobilidade excessiva, coloração amarelo-acastanhada e hipoplasia do esmalte. A ocorrência de um dente natal é relativamente rara, sendo que, em 90% dos casos, são da série normal. A doença de Riga-Fede é a complicação mais comum associada a essa alteração, pois dificulta a sucção e a amamentação, podendo trazer deficiências nutricionais ao bebê. O objetivo deste relato é descrever o caso de uma bebê com um dente natal e úlcera de Riga-Fede que apresentava dificuldade de amamentação e histórico médico de Rabdomioma Cardíaco e Forame Oval Patente. A conduta adotada foi a extração do dente natal, após parecer médico, com antibioticoterapia profilática, sendo observado o desaparecimento da lesão após 7 dias e a amamentação ocorrendo de forma satisfatória. Assim, concluiu-se que a abordagem mostrou-se indicada e eficaz, ressaltando-se a importância da anamnese, a solicitação de parecer para a realização do procedimento e o acompanhamento da paciente.